Suite au vote des articles 76,77,78 de la loi n°2005-102 du 11 février 2005 (journal officiel du 12 février 2005 n°36) sur l'égalité des droits et des chances et la participation à la citoyenneté concernant l'interpétariat gratuit en justice, voir ci-dessous :
Article 76
"Devant les juridictions administratives, civiles et pénales, toute personne sourde bénéficie du dispositif de communication adapté de son choix. Ces frais sont pris en charge par l'Etat.
Lorsque les circonstances l'exigent, il est mis à la disposition des personnes déficientes visuelles une aide technique leur permettant d'avoir accès aux pièces du dossier selon des modalités fixées par voie réglementaire.
Les personnes aphasiques peuvent se faire accompagner devant les juridictions par une personne de leur choix ou un professionnel, compte tenu de leurs difficultés de communication liées à une perte totale ou partielle du langage."
Article 77
"I. - Afin de garantir l'exercice de la libre circulation et d'adapter les nouvelles épreuves du permis de conduire aux personnes sourdes et malentendantes, un interprète ou un médiateur langue des signes sera présent aux épreuves théoriques et pratiques du permis de conduire pour véhicules légers (permis B) lors des sessions spécialisées pour les personnes sourdes, dont la fréquence minimale sera fixée par décret.
II. - Afin de permettre aux candidats de suivre les explications de l'interprète ou du médiateur en langue des signes, il sera accordé, lors des examens théoriques, le temps nécessaire, défini par décret, à la bonne compréhension des traductions entre les candidats et le traducteur."
Article 78
"Dans leurs relations avec les services publics, qu'ils soient gérés par l'Etat, les collectivités territoriales ou un organisme les représentant, ainsi que par des personnes privées chargées d'une mission de service public, les personnes déficientes auditives bénéficient, à leur demande, d'une traduction écrite simultanée ou visuelle de toute information orale ou sonore les concernant selon des modalités et un délai fixés par voie
réglementaire.
Le dispositif de communication adapté peut notamment prévoir la transcription écrite ou l'intervention d'un interprète en langue des signes française ou d'un codeur en langage parlé complété.
Un décret prévoit également des modalités d'accès des personnes déficientes
auditives aux services téléphoniques d'urgence."
Je tiens à redéfinir les termes d'interprète et d'interface pour mettre fin
à tout amalgame .
Le futur interprète doit avoir un bon niveau de la LSF c'est-à dire être à l'aise dans la langue pour pouvoir prétendre au concours des écoles d'interprètes. Le niveau universitaire requis est au minimum bac+3 années d'études universitaires (soit un niveau licence) puisque le candidat doit avoir une bonne maîtrise de la langue française pour pouvoir passer aisément d'une langue à une autre .
Sa formation durera de 9 mois à 2ans selon l'école où il aura choisi de s'inscrire et est bien sûr sanctionné par un diplôme d'état . Le métier d'interprète exige de suivre une déontologie stricte (secret professionnel, neutralité, etc... ) qui lui permettra de traduire fidèlement et ce, dans toutes les situations, le discours de la personne sourde.
Le métier d'interface de communication très courant en Province, ne nécessite pas forcèment un bon niveau en LSF ni même de niveau d'étude .
L'interface est considéré comme un accompagnant et se doit d'aider la personne dans ses démarches . La traduction étant souvent approximative, le coût d'un interface est moindre par rapport à celui d'un interprète et il peut utiliser d'autres modes de communication pour se faire comprendre (LPC, labialisation, français signé, mime, etc...), il peut donc faire des erreurs lors d'entretien important comme à l'hôpital, au tribunal, à la banque, chez le notaire, etc....
Ces deux métiers n'ont alors pas du tout la même approche, l'un contenant des connaissances solides sur la culture sourde et des exercices de mise en situation (en conférence, à l'université, au tribunal, etc...) afin d'obtenir une accessibilité maximale et en ce sens l'autonomie de la personnes tandis que l'autre se base sur de vagues acquis qui n'ont d'autres buts que l'intégration à tout prix .
Pension d¹invalidité de 1e catégorie
Si vous êtes capable d¹exercer une activité rémunérée, vous êtes classé en 1e catégorie.
La pension d¹invalidité de 1e catégorie est égale à 30 % du salaire annuel moyen, calculé sur la base des salaires* (pris en compte dans la limite du plafond annuel de la sécurité sociale) des 10 meilleures années d¹activité.
* salaires soumis à cotisations.
Montant minimum de la pension d'invalidité de 1e catégorie (au 1er janvier 2005) : 246,35 euros par mois.
Montant maximum de la pension d'invalidité de 1e catégorie (au 1er janvier 2005) : 754,80 euros par mois.
Pension d¹invalidité de 2e catégorie
Si vous êtes incapable d'exercer une activité professionnelle, vous êtes classé en 2e catégorie.
La pension d¹invalidité de 2e catégorie est égale à 50 % du salaire annuel moyen, calculé sur la base des salaires* (pris en compte dans la limite du plafond annuel de la sécurité sociale) des 10 meilleures années d¹activité.
* salaires soumis à cotisations.
Montant minimum de la pension d'invalidité de 2e catégorie (au 1er janvier 2005) : 246,35 euros par mois.
Montant maximum de la pension d'invalidité de 2e catégorie (au 1er janvier 2005) :
1 258,00 euros par mois.
Pension d¹invalidité de 3e catégorie
Si vous êtes incapable d'exercer une activité professionnelle, et si vous êtes dans l'obligation d'avoir recours à l'assistance d'une tierce personne pour effectuer les actes ordinaires de la vie, vous êtes classé en 3e catégorie.
La pension d¹invalidité de 3e catégorie est égale à 50 % du salaire annuel moyen, calculé sur la base des salaires* (pris en compte dans la limite du plafond annuel de la sécurité sociale) des 10 meilleures années d¹activité, plus une majoration forfaitaire pour tierce personne.
* salaires soumis à cotisations.
Montant de la majoration forfaitaire pour tierce personne (au 1er janvier 2005) : 964,78 euros par mois.
Montant minimum de la pension d'invalidité de 3e catégorie (au 1er janvier 2005) :
246,35 euros par mois + 964,78 euros par mois.
Montant maximum de la pension d¹invalidité de 3e catégorie (au 1er janvier 2005) :
1 258,00 euros par mois + 964,78 euros par mois.
11/02/2005
Ils sont seulement 6 départements français à ce jour, à dépister systématiquement la surdité chez les nouveau-nés ! Avant que cette mesure ne soit étendue à l'échelle nationale, un essai clinique sur 150 000 nourrissons se met actuellement en place.
Pendant 2 ans, tous les bébés nés dans les cliniques et maternités de 6 villes de France (Bordeaux, Lille, Lyon, Marseille, Paris et Toulouse) seront dépistés. Certains spécialistes, convaincus du bien-fondé d'un tel dépistage, sont impatients. C'est le cas du Dr Yannick Lerosey, ORL à l'hôpital d'Evreux, qui a conduit une étude pilote sur plus de 18 000 nourrissons. Avec une méthode qui semble porter ses fruits.
"Tous les nourrissons ont été testés à la maternité avant leur troisième jour" nous explique-t-il. "Ceux pour lesquels un risque de surdité était suspecté -soit 3% de l'ensemble- sont revenus 2 à 3 semaines plus tard. Au final, nous avons recensé 2 cas de surdité sur 1 000 naissances. Sans dépistage, ils auraient été détectés entre 18 mois et 2 ans".
En cas de surdité avérée, un dépistage précoce permet d'accélérer la prise en charge. Avec notamment, la pose d'une prothèse vers le cinquième mois. De cette manière, l'enfant est habitué à entendre des sons. Et il accède plus facilement au langage. Il diminue ainsi son risque de surdi-mutité, c'est-à-dire d'être à la fois sourd et muet.
Aux Etats-Unis, une récente étude publiée dans le Journal of Pediatrics vient confirmer l'intérêt du dépistage précoce et de la méthode employée. Au cours de ce travail, réalisé à Dallas dans l'une des plus grandes maternités du pays (17 000 naissances chaque année), le dépistage était réalisé quatre heures après la naissance. Avant un éventuel second test, dix jours plus tard.
Assistance des personnes sourdes en cas de procès civil
Un décret portant une modification de la procédure civile améliore les droits des personnes sourdes lors d'un procès civil. À compter du 1er janvier 2005 !
Après l'article 23, il est créé un article 23-1 rédigé comme suit :
« Art. 23-1. - Si l'une des parties est atteinte de surdité, le juge désigne pour l'assister, par ordonnance non susceptible de recours, un interprète en langue des signes ou en langage parlé complété, ou toute personne qualifiée maîtrisant un langage ou une méthode permettant de communiquer avec les sourds. Le juge peut également recourir à tout dispositif technique permettant de communiquer avec cette partie.
« Toutefois, l'alinéa précédent n'est pas applicable si la partie atteinte de surdité comparaît assistée d'une personne de son choix en mesure d'assurer la communication avec elle. »
Les implants cochélaires sont des systèmes destinés à corriger les surdités de perception. Ces surdités graves, congénitales ou acquises, sont secondaires à une destruction du nerf auditif, et ne peuvent être corrigées par aucun autre appareil.
Un premier type d’implants, les implants monoconaux, utilisé depuis une dizaine d’année donne des résultats moyens, sans jamais permettre de correction complète de la surdité. Il existe désormais sur le marché un autre type d’appareil, les implants multicanaux, qui, dans certains cas, peuvent apporter une correction complète de la surdité. Ces nouveaux systèmes sont chers, et leur indications sont encore controversées.
Trois services ORL sont intéressés par ces nouveaux appareils et souhaitent en faire l’évaluation. Nous proposons dons de mettre à la disposition de chacune des équipes (Saint-Antoine, Avicenne, Necker), quatre appareils, ce qui permettra de préciser les performances de ces implants chez des patients sélectionnés. Ces appareils seront fournis au titre de l’évaluation, et les équipes devront confronter leurs résultats. Le coût moyen d’un appareil est de 125 000 francs, l’ensemble du projet représente donc un budget de 1 500 000 francs.
Le 06/06/1990
Les implants cochléaires sont des systèmes destinés à corriger les surdités de perception. Ces surdités graves, congénitales ou acquises, sont secondaires à une destruction du nerf auditif, et ne peuvent être corrigées par aucun autre appareil.
ASPECTS TECHNIQUES
L'appareil se compose des éléments suivants :
- un microphone, qui capte les sons de l'environnement ;
- un processeur vocal, qui discrimine les sons "utiles" ;
- les sons sont transmis sous forme codée à un émetteur ;
- l'émetteur transmet les sons codés au récepteur ;
- le récepteur interne convertit les sons codés en stimulations électriques qui arrivent à l'électrode ou aux électrodes.
Il existe deux sortes d'implants, les implants mono-électrode (ou monocanal) et les implants multi-électrodes (ou multicanaux). Dans un implant mono-électrode, un seul type de stimulation est envoyé sur les fibres du VIII. Dans un implant multi-électrode, chaque électrode peut être codée de façon différente pour envoyer une stimulation sur le nerf auditif. L'électrode est implantée chirurgicalement dans l'oreille interne.
Appareils monocanaux :
Les principaux appareils utilisés sont le Monosonic (Laboratoire MXM) ainsi que la prothèse élaborée par le Professeur Frachet (Hôpital Avicenne).
Appareils multicanaux :
Les implants multicanaux utilisés en France sont actuellement le Nucleus et le Symbion, l'appareil Nucleus est considéré plus performant. La firme MXM doit commercialiser en juin-juillet prochain un nouveau modèle, Digisonic. La technologie de cet appareil est celle de l'implant Monosonic (MXM) et le traitement du signal utilise le même système que celui de l'implant Chorimac (Bertin).
A partir de Juillet 1991, les implants cochléaires seront inscrits sur la liste du matériel homologable.
ASPECTS MEDICAUX
Les indications des implants cochléaires sont les surdités de perception (dommage de l'oreille interne), qui ne sont pas améliorées par les appareils d'amplification courants. Chez l'adulte, la question du choix du type d'implant (monocanal ou multicanaux) ne se pose pratiquement plus, les indications étant bien codifiées. On réserve les implants monocanal aux surdités congénitales et aux patients ayant une ossification de la cochlée. Tous les autres patients peuvent théoriquement bénéficier d'implants multicanaux.
Chez l'enfant, les indications respectives des implants monocanal et multicanaux, ainsi que la stratégie d'implantation sont encore discutées. On cherche à définir des critères permettant de sélectionner les patients susceptibles de bien "répondre" à l'implantation d'un appareil multicanaux. Certaines équipes proposent d'implanter systématiquement les surdités pré-linguales avec un appareil monocanal, et de ré-intervenir ensuite pour poser un multicanaux si l'amélioration de la communication est satisfaisante.
ASPECTS ECONOMIQUES
Les appareils ne sont pas remboursés par la Sécurité Sociale et doivent donc être financés par les patients ou par les établissements. Le prix d'un implant monocanal est de 30 000 francs environ, et celui d'un implant multicanaux de 130 000 francs.
RECOMMANDATIONS
Le CEDIT considère que cette technologie évaluée peut se développer pour répondre à la demande. Une étude comparative des différents appareils multicanaux n'est pas opportune puisque ces appareils ont des performances et des prix voisins ; le choix du type d'appareil appartient au service utilisateur. Les établissements financeront donc sur leur budget l'achat des implants. Le CEDIT recommande que les services du Professeur Chouard (Saint Antoine), Frachet (Avicenne), et Garabedian (Trousseau) reçoivent un financement permettant au minimum l'achat de cinq implants monocanaux et de cinq implants multicanaux par an.
Le 05/05/1991
RAPPEL
L'implantation cochléaires s'adresse aux surdités profondes ou incomplètes, congénitales ou acquises. Cette technique consiste en une stimulation électrique directe du nerf auditif.
Dans le cadre du CEDIT, un Comité d'Evaluation des implants Cochléaires a été mis en place en 1992 afin de coordonner les activités dans ce domaine au sein de l'AP-HP. Ce Comité a réuni les trois équipes d'ORL de l'AP-HP ayant une expérience dans ce domaine (Pr. Chouard - hôpital Saint Antoine, Pr. Frachet - hôpital Avicenne, Pr. Garabédian - hôpital Trousseau) et les trois équipes nouvellement concernées (Pr. Narcy - hôpital Robert Debré, Prs. Roulleau et Manac'h - hôpital Necker-Enfants Malades, Pr. Sterkers - hôpital Beaujon).
ETAT D'AVANCEMENT DES TRAVAUX
Le Comité d'Evaluation des Implants Cochléaires a établi un rapport coordonné par le Pr. Frachet avec l'aide du Pr. Chouard, sur l'activité des six équipes en 1992. Le rapport a été rédigé en tenant compte des recommandations faites pas le Comité sur le déroulement de l'acte chirurgical, les règles électro-physiologiques et le suivi de la rééducation orthophonique. L'efficacité thérapeutique des implants cochléaires est mesurée sur la base du "Protocole Francophone d'Evaluation". Le rapport comprend également une estimation des besoins en implants cochléaires. Les principaux points de ce rapport sont les suivants :
- 52 implants ont été posés en 1992 à l'AP-HP.
13 des 52 indications étaient des surdités pré-linguales (c'est à dire congénitales ou survenues avant l'âge d'un an) ; 51 implantations ont été faites avec des appareils multicanaux ; 43 des implants utilisés sont des appareils Nucléus, 9 sont des appareils français MXM.
- les résultats montrent une amélioration dans l'écoute mesurée selon la grille d'évaluation du Protocole Francophone. Les améliorations constatées dépendent de la nature (pré ou post linguale) et de l'ancienneté de la surdité (plus le délai entre le moment où le diagnostic est réalisé et la pose de l'implant est important, moins les résultats sont bons), de l'existence d'une oblitération de la cochlée et enfin de la qualité du suivi post-opératoire, notamment chez l'enfant.
les besoins en implants cochléaires sont estimés à partir d'une étude épidémiologique anglaise qui fait référence. Cette estimation mériterait d'être affinée par une étude épidémiologique plus rigoureuse et adaptée au contexte français. Les besoins actuels seraient au minimum de 4 000 implants, au niveau national. En retenant cette hypothèse, et en se référant aux capacités actuelles de prise en charge, la pose de 200 implants/an pendant 20 ans permettrait de traiter les patients actuellement sourds et entrant dans le champ d'application des implants cochléaires. Sur la base de la répartition actuelle des moyens entre l'AP-HP et les sites extérieurs, la pose de 100 implants par an serait nécessaire au niveau de l'AP-HP.
RECOMMANDATIONS
Le CEDIT recommande que ce rapport soit diffusé au Ministère de la Santé (direction des hôpitaux et direction générale de la santé) dans le cadre du suivi des crédits qui ont été accordés par la tutelle pour cette activité.
Il est prêt à étudier une demande de moyens en personnel pour faciliter la poursuite de la démarche d'évaluation en cours.
Le Cedit recommande que le chiffre de 100 implants cochléaires posés par an au sein de l'AP-HP puisse être atteint d'ici deux ans.
Le 09/09/1993
RAPPEL
L'implantation cochléaire s'adresse aux surdités profondes ou incomplètes, congénitales ou acquises. Cette technique consiste en une stimulation directe du nerf auditif. On estime à 7000 le nombre de patients porteurs d'implants cochléaires à travers le monde. En 1994, le Ministère de la Santé et le Comité Consultatif National d'Ethique ont rendu un avis favorable à l'utilisation de cette technique chez les enfants sourds pré-linguaux en précisant des modalités de suivi de cette pratique (information écrite aux patients, recensement des résultats et des complications, étude sur l'efficacité de cette intervention permettant de préciser la place et la valeur de l'implant par rapport aux autres techniques de communication, enseignement parallèle du langage des signes).
Dans le cadre du CEDIT, un Comité d'Evaluation des Implants Cochléaires a été mis en place en 1992 afin d'assurer un suivi des activités dans ce domaine au sein de l'AP-HP. Ce Comité a réuni les trois équipes d'ORL de l'AP-HP ayant une expérience dans ce domaine (Pr. Chouard-Hôpital St Antoine, Pr. Frachet-coordonateur du Comité, Hôpital Avicenne, Pr. Garabédian-Hôpital Trousseau) et les trois équipes nouvellement concernées (Pr. Narcy-Hôpital R. Debré, Prs. Roulleau et Manac'h-Hôpital Necker-Enfants Malades, Pr. Sterkers-Hôpital Beaujon).
Les travaux réalisés par ce Comité ont déjà fait l'objet d'une recommandation du CEDIT en Septembre 1993.
ETAT D'AVANCEMENT DES TRAVAUX
Le Comité d'Evaluation a établi un rapport coordonné par le Pr. Frachet avec l'aide du Pr. Chouard sur l'activité développée par les six équipes depuis deux ans. Le rapport a été rédigé en tenant compte des recommandations faites par le Comité sur le déroulement de l'acte chirurgical, les règles électro-physiologiques et le suivi de la rééducation orthophonique. Les résultats fonctionnels sont mesurés sur la base du "Protocole Francophone d'Evaluation". Les principaux résultats sont les suivants :
Durant la période 1992/1993, 116 implants ont été posés. L'indication concerne dans 31 cas une surdité pré-linguale et dans les 85 autres cas une surdité acquise.
Les résultats montrent une amélioration de l'écoute qui dépend de la nature de la surdité (meilleur pronostic pour les surdités post-linguales que pré-linguales), de l'ancienneté de la surdité (plus le délai entre le moment où le diagnostic est fait et la pose de l'implant est important, moins bons sont les résultats), de l'existence d'une oblitération de la cochlée et enfin de la qualité du suivi post-opératoire. Méthodologiquement, il existe des difficultés à adapter le Protocole Francophone d'Evaluation aux surdités de l'enfant.
En 1994, le Comité a également rédigé un document d'information destiné aux sourds et/ou à leur famille. Il a notamment pour but d'informer les parents d'enfants sourds pré-linguaux au moment de la décision d'implanter.
RECOMMANDATIONS
Le CEDIT recommande que ce rapport soit diffusé au Ministère de la Santé et à l'ANDEM dans le cadre du suivi de l'activité d'implantation.
Le CEDIT demande au Comité d'Evaluation de poursuivre le suivi de l'activité de chaque équipe en 1995. Il est prêt à mettre à la disposition du coordonnateur les moyens nécessaires au recueil des données et à l'analyse des résultats. Le CEDIT demande également que les remarques formulées par le Comité Consultatif National d'Ethique soient prises en compte dans le document d'information destiné aux sourds et à leur famille notamment lorsqu'il s'agit d'enfants pré-linguaux.
Dans ce cadre, le CEDIT recommande la poursuite de la diffusion des implants cochléaires en rappelant l'objectif de 100 implants posés par an au sein de l'AP-HP.
Le 02/02/1995
RAPPEL
L'implantation cochléaire s'adresse aux surdités profondes, congénitales ou acquises. Cette technique consiste en une stimulation directe du nerf auditif
Dans le cadre du CEDIT, un Comité d'Evaluation des Implants Cochléaires a été mis en place en 1992 afin d'assurer un suivi des activités dans ce domaine au sein de l'AP-HP. Ce Comité a réuni les trois équipes d'ORL de l'AP-HP ayant déjà une expérience (Pr. Chouard à l'hôpital Saint-Antoine, Pr. Frachet à l'hôpital Avicenne, Pr. Garabédian à l'hôpital Armand Trousseau) et trois équipes à l'époque nouvellement concernées (Pr. Narcy à l'hôpital Robert Debré, Prs. Roulleau et Manac'h à l'hôpital Necker Enfants Malades, Pr. Sterkers à l'hôpital Beaujon).
Les travaux réalisés par ce Comité ont déjà fait l'objet de trois recommandations du CEDIT :
* en mai 1991 la technique étant considérée comme évaluée le CEDIT recommandait sa diffusion et un soutien financier pour les équipes alors concernées
* en septembre 1993 le CEDIT recommandait la diffusion du rapport au Ministère de la Santé, fixait un objectif de 100 implants annuels à atteindre à l'AP-HP et proposait des moyens en personnel pour favoriser la démarche d'évaluation en cours
• en février 1995 le CEDIT renouvelait ses recommandations de 1993.
ETAT ACTUEL DU DOSSIER
Le Comité d'Evaluation a établi un rapport coordonné par le Pr. Frachet sur l'activité développée par les six équipes entre 1989 et 1997. On note :
1. une stagnation de l'activité, stabilisée à 70 nouveaux implants posés par an,
2. un accroissement notable du nombre de données manquantes avec de nombreux items non renseignés
3. la faible activité des trois centres qui n'avaient pas d'expérience en 1992.
4. une implantation chez les enfants sourds prélinguaux de 39% en 1996 (soit 29 sur 74 patients) et de 13% en 1997 (soit 9 sur 70 patients).
Trois points préoccupent les équipes :
1. la négligence de certains patients, source de pannes et de dysfonctionnements onéreux dont le financement n'est pas résolu,
2. l'évolution rapide de la technologie qui risque d'entraîner des demandes de changement de matériel,
3. alors que les implants cochléaires ne sont pas inscrits au Tarif Interministériel des Prestations Sanitaires, la circulaire ministérielle de mai 1997 précise que les hôpitaux doivent prendre en charge tous les frais inhérents à la technique dans le cadre du budget global. Jusque là certains patients contractaient des assurances privées pour couvrir les surcoûts.
ASPECTS BUDGETAIRES ET FINANCIERS
Le coût de revient d'un implant cochléaire s'élève à 235KF, l'entretien annuel des petits consommables représente environ 2KF (actuellement à la charge des patients), le renouvellement de la partie externe d'un implant (garantie 3 ans) est estimé à 37KF, celui de la partie interne (garantie 10 ans) à 198KF. Différents scenarii ont estimé le nombre de parties externes à renouveler en 1998 entre 28 et 198. Les premiers renouvellements de partie interne pourraient être nécessaires à partir de l'an 2000.
RECOMMANDATIONS
L'activité d'implantation cochléaire à l'AP-HP qui a atteint le niveau de 70 implants par an semble stabilisée.
Seules les trois équipes qui possédaient déjà une expérience de cette activité en 1992 ont une activité actuellement significative et doivent être soutenues.
La coopération entre les équipes qui avait été concrétisée par la création du Comité d'Evaluation des Implants Cochléaires en 1992 est en voie de disparition, et le CEDIT ne recommande pas que le Comité d'Evaluation poursuive son suivi de l'activité des différents centres.
Le 17/08/1998
HISTORIQUE
En 1990 le CEDIT a proposé que les équipes ORL des hôpitaux Saint-Antoine, Avicenne et Necker participent à l'évaluation du bénéfice apporté par les IC dans les surdités graves. Il a recommandé en 1991 que les services ORL de Saint-Antoine, Avicenne et Armand-Trousseau reçoivent un financement pour l'achat d'au moins 10 implants par an. En 1993 il est apparu que la pose de 100 IC par an s'avérait nécessaire; ainsi, aux trois équipes déjà reconnues pour leurs expériences dans ce domaine devaient être ajoutés les services ORL de Robert-Debré, Necker et Beaujon. L'activité de ces trois derniers services est apparue faible posant la question de la poursuite du soutien à cette activité. En 2001, le Pr. Olivier Sterkers (service ORL de l'hôpital Beaujon) saisit le CEDIT pour la reconnaissance de son service dans l'implantation cochléaire et du tronc cérébral chez l'adulte.
ASPECTS TECHNIQUES
Les IC et ITC sont des prothèses électroniques qui transforment les sons en courant électrique. Elles comportent une partie externe composée d'un microphone en forme de contour d'oreille, d'un processeur de sons, boîtier portable dans la poche ou à la ceinture, et d'une antenne émettrice, fixée sur le crâne au regard de l'implant par un aimant. La partie interne, l'implant proprement dit, est constituée d'un circuit électronique et d'un faisceau d'électrodes de stimulation. Les sons environnants enregistrés par le microphone sont codés par le processeur de sons, puis transmis à l'implant par l'intermédiaire de l'antenne. L'IC se substitue aux cellules ciliées de la cochlée et stimule directement les neurones auditifs à leur origine.
L'ITC ne diffère de l'IC que par la forme du faisceau d'électrodes destinées à être mises en place au contact des noyaux cochléaires, le premier relais des voies auditives dans le tronc cérébral (TC). Le message électrique est transmis au cortex qui l'interprète en sensations auditives. Les innovations techniques des dernières années concernent essentiellement la miniaturisation du matériel, une meilleure adaptation des stratégies de codage du son à chaque patient, le système de télémétrie qui permet de contrôler en continu le fonctionnement de l'implant et l'activité électrophysiologique du nerf cochléaire.
ASPECTS MEDICAUX
Les IC ont pour but de pallier, chez l'enfant et l'adulte, une surdité de perception bilatérale, totale, profonde ou sévère, acquise ou congénitale qui ne sont pas suffisamment améliorées par un appareil auditif conventionnel1 : adulte comprenant moins de 30 % des phrases émises à 70 dB, enfant sourd à la naissance. Les besoins sont estimés à 127 IC par an en Ile de France. La prise en charge de cette pathologie est basée sur une équipe multidisciplinaire : otologiste, orthophoniste, électrophysiologiste, phoniatre, psychologue, radiologue, audio-prothésiste. Les ITC concernent une pathologie très rare (10 cas par an) de surdité rétrocochléaire, représentée essentiellement par la neurofibromatose de type 2. Dans tous les cas, le patient implanté nécessite une rééducation orthophonique destinée à l'apprentissage du nouveau code sonore. L'efficacité des IC est incontestable puisqu'elle permet à 85 % des adultes d'atteindre une reconnaissance de la parole sans aide et à plus de 60 % des enfants sourds prélinguaux ou congénitaux implantés à l'âge préscolaire d'intégrer un milieu scolaire normal. La littérature internationale s'accorde sur la corrélation entre l'amélioration de la performance et la précocité de l'implantation, et sur l'importance majeure de la motivation du patient. Compte tenu de l'efficacité et de la fiabilité de l'IC ses indications s'élargissent (âge > 60 ans et < 12 mois, implantation bilatérale, surdité moins profonde, handicaps associés).
Il en résulte une augmentation progressive du nombre de candidats, renforcée par la reconnaissance récente de la technique chez l'enfant par la communauté des sourds. Les résultats rapportés avec les ITC sont plus restreints : l'ITC permet le maintien dans le monde extérieur en restaurant une perception auditive limitée mais utile du son environnemental et d'aide à la lecture labiale. L'amélioration des performances est lente et se prolonge au fil du temps si le patient n'est pas trop éprouvé par les autres inconvénients de sa maladie; 80 % des patients considèrent que l'ITC leur apporte un bénéfice. L'état actuel de l'évaluation de l'implantation ne comporte pas d'information objective sur l'impact psychologique et social des IC ni de résultats des ITC sur le long terme.
ASPECTS ECONOMIQUES ET FINANCIERS
La prise en charge des IC doit être réalisée dans les établissements de santé sous dotation globale (circulaire ministérielle). Le coût moyen de la prise en charge hospitalière (coût médical direct) d'un patient est estimé entre 180 et 200 KF la première année, et se répartit entre implant (70 %), séjour hospitalier (15 %) et actes médico-techniques (15 % : bilan pré-implantation, intervention, suivi post-implantation). Ces données sont en accord avec les estimations de la littérature. La prise en charge des ITC engendre un surcoût moyen de 60 KF la première année (séjour hospitalier triplé, fréquence des réglages doublé). Les études coût-utilité des IC estiment que si la perte de l'audition est associée en moyenne à une perte de qualité de vie d'approximativement 40 %, sa restauration par les implants serait associée à une récupération comprise entre 10 et 30 %. Comparativement à d'autres stratégies de traitements, l'IC présente un rapport coût/Q.A.L.Y. très favorable chez l'enfant et l'adulte.
A l'AP-HP, le financement annuel des IC se monte à 10,5 MF entre 7 services d'ORL, montant dans lequel l'AP-HP contribue à hauteur de 7,2 MF (enveloppe progrès médical) et le ministère à hauteur de 3,3 MF (financement de 1991). Cette somme ne permet pas une activité adaptée aux besoins, une dotation supplémentaire de 7 MF par an a été accordée cette année par le ministère.
ASPECTS ORGANISATIONNELS
L'implantation cochléaire et du tronc cérébral doit être prise en charge par une équipe pluridisciplinaire. Le geste chirurgical de l'ITC associe les ORL et les neurochirurgiens et cette équipe (dont la seule à l'AP-HP est celle de Beaujon) doit répondre à des critères internationaux (ABI2 Advisory Group) définis en 1999 : une expérience cumulative de plus de 100 neurinomes de l'acoustique opérés, une expérience cumulative d'au moins 50 IC ou pas moins de 10 IC durant l'année précédente. Parallèlement les spécialistes internationaux préconisent la reconnaissance d'une équipe d'IC si elle réalise au moins 20 IC par an. La qualité du résultat dépend de la disponibilité pluridisciplinaire du centre (voir plus haut) qui conditionne la prise en charge optimale avant et après l'implantation.
RECOMMANDATION
Sur la base des données internationales et compte tenu de la pression croissante de la demande d'IC, le CEDIT établit une recommandation d'activité afin de satisfaire l'ensemble des besoins en Ile de France. Les données disponibles laissent prévoir qu'un besoin d'au moins 130 IC par an est attendu en Ile de France où les centres experts appartiennent tous à l'AP-HP. La spécificité de cette activité, donc de l'expérience à acquérir, et la nécessité de disposer d'environnement pluridisciplinaire performant conduit à recommander la désignation de centres experts pour l'adulte d'une part et pour l'enfant d'autre part dont l'activité ne devrait pas être inférieure à 20 IC par an. Plutôt que le développement de centres à très forte activité qui pourraient compromettre les autres activités ORL, le CEDIT recommande la mise en place d'une structure d'information et d'échanges entre les services référents dans cette activité.
Le 11/11/2001
Les recommandations du CEDIT constituent des aides à la décision en matière de stratégie médicale pour l'AP-HP. elles sont élaborées et n'ont valeur d'avis que dans ce contexte.
Le rapport correspondant à cette recommandation est disponible sur demande :
Tel : 33-1-40-27-31-09
Fax : 33-1-40-27-55-65
Mail : cedit@sap.ap-hop-paris.fr
Comité d'Evaluation et de Diffusion des Innovations Technologiques
- CEDIT -
AP-HP
5 à 19 ans / 29.598 / 4,0%
20 à 39 ans / 65.642 / 9,9%
40 à 49 ans / 49.819 / 7,5%
50 à 59 ans / 43.068 / 6,5%
60 à 69 ans / 116.470 / 17,7%
70 à 79 ans / 160.497 / 24,3%
80 ans et plus / 194.792 / 29,5%
Total / 659.886 / 100,0%
Décomposition des problèmes auditifs irréversibles par groupe d’âge, selon le degré de perte et l’implication d’une ou des deux oreilles.
Groupe d’âge / Sourds profonds(surdité sévère et profonde) /Malentendants (Surdité moyenne et légère)
0 à 18 ans 30.000 (sp) / 420.000 (m)
De 18 à 65 ans 1.000000 (sp / m)
plus de 65 ans et plus 2.500.000 (sp / m)
Total (âges confondus) par catégorie 480.000 (sp) / 3520000 (m)
Total en % (âges confondus) 12% (sp) / 88%
Total (valeur absolue) toute catégorie confondue 4000000 (sp / m)
En France la déficience auditive touche plus de 7% de la population française (évaluée récemment à 60 millions d'habitants), soit quelque 4 millions d'individus. Cette estimation ne regroupe pas uniquement la communauté sourde avec surdité profonde mais également les devenus - sourds ( par accident ou par vieillesse), qui représente une part importante de cette population: soit 88% des 4 millions de sourds vivant en France.
En ce qui concerne la langues des signes (LSF), elle serait utilisée par 2% de la population. En réalité, cette donnée est sous-estimée, car aucune enquête n'a été conduite à cet effet. L'usage de la LSF dépend en bonne partie du mode de vie, de la personne sourde, de son environnement familial et scolaire et, de ses relations avec la communauté sourde.
En ce qui concerne les interprètes, dont la vocation est de traduire une langue vivante en langues des signes, elles sont peu nombreuses en France par rapport à la demande. On compte en France environ 100 interprètes certifiés (pour environ quelques 600.000 sourds gestuels en France). Il faut aussi faire la différence entre interfaces et interprètes. Les interfaces, ne connaissant pas tous bien la langue des signes, vont se contenter de traduire dans une autre langue signée, pour la France, il s'agit du français signé. Le français signé n'a rien à voir avec la LSF qui est toute une autre langue. Les interprètes, eux, traduisent les textes intégralement en langues des signes, contrairement aux interfaces qui ne sont pas aptes à le faire en direct.
On distingue deux types de surdité, postlinguale et prélinguale. Soit les personnes qui ont acquis le langage et celles qui n'ont pu l'acquérir. La première concerne surtout les personnes devenues sourdes et qui ont eu le temps nécessaire pour acquérir une langue orale ou au moins une première expérience linguistique.
Quant à la surdité prélinguale, elle est congénitale et apparaît au moment même de l'acquisition du langage, et va avoir un impact considérable sur l'instruction , l'éducation, l'insertion sociale et le comportement de l'individu. Ces êtres humains sont nommés "Sourds", et ce sont parmi eux que se pratique la langue des signes au sens de la langue maternelle, même si celle - ci ne leur est pas destinée.
Les données statistiques
95% des sourds naissent de familles entendantes, mais là encore subsiste un manque de données précises…soit 200 naissances de sourds par an et , 1 enfant est déclaré déficient auditif avant l'âge de 14 ans.
Les personnes sourdes représentent un actif économique à ne pas sous estimer. Parmi 4 millions de sourds estimés, 800.000 personnes sont appareillées avant l'âge de 67 ans. Cela représente un chiffre d'affaire d'environ 1 milliard 80 millions de francs le coût d'une prothèse auditive varie entre 6000 et 12.000 Frs TTC, à 180.000 unités sont vendues par an, la TVA étant de 5,5%, cela correspond à quelque 59 millions de francs perçus en taxe de vente par l'Etat).
Quantitativement, on dénombre en France près de 500 000 sourds profonds et sévères. Au delà du simple handicap, il faut bien avoir à l’esprit que souvent, le fait d’être sourd entraîne d’autres problèmes. Ainsi on considère que près de 70% des personnes sourdes sont en situation d’illettrisme, et qu’en moyenne, un sourd sur deux est au chômage.
Le seul moyen pour ces personnes de briser leur isolement est l’apprentissage de la Langue des Signes Française (car comme les langues parlées, un sourd français ne pourra pas communiquer avec un sourd anglais). Aujourd’hui environ 150 000 sourds (soit un tiers de cette population) pratique la LSF, pour autant d’entendants, ce qui fait un total de 300 000 personnes. En général, seule la famille, parfois quelques amis font l’effort d’apprendre la LSF dans l’entourage de la personne sourde. Ainsi, dans ses relations avec les administrations, les commerces ou encore au travail la personne sourde se retrouve souvent coupée du monde.
De plus, la dissémination géographique des sourds, ainsi que le faible nombre d’interprètes (150 en France dont seulement une douzaine dans la région toulousaine), rend difficile la mise en place d’accueils adaptés dans les administrations ou entreprises (pas assez de fréquentation, problèmes de disponibilités des interprètes…).
Forts de ce constat, la Fédération Nationale des Sourds de France et l’Union Régionale des SCOP Midi-Pyrénées ont initié le projet WebSourd.
Définition D'après l'OMS, "l'enfant hypo-acousique est celui dont l'acuité auditive est insuffisante pour lui permettre d'apprendre sa propre langue, de participer aux activités normales de son âge et de suivre avec profit l'enseignement scolaire général". La surdité du jeune enfant est une anomalie fréquente : 1 pour 1000 naissances dans une famille sans antécédent et 15 pour 1000 naissances chez les enfants à haut risque.
Classement des surdités On définit la perte auditive en nombre de décibels (db).
Le calcul de la perte auditive se fait sur les trois fréquences conversationnelles 500, 1000 et 2000 cycles/seconde (Hz).
Le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP) a établi les critères de classification suivants :
- de 0 à 20 décibels de perte, l'audition est normale.
- de 20 à 40 décibels de perte, il s'agit d'une surdité légère, d'une hypoacousie.
40 décibels représente le volume sonore d'une conversation courante. La parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l'enfant. La voix faible n'est pas correctement perçue. L'enfant peut présenter des signes de fatigabilité, d'inattention, un certain flou de compréhension.
Au dessus de 30 db, si l'enfant est gêné à l'école, l'appareillage est possible.
- de 40 à 70 décibels de perte, il s'agit d'une déficience auditive moyenne : enfant malentendant, demi-sourd. 60 db représente le niveau sonore d'une conversation vive. La parole n'est perçue que si elle est forte. L'enfant présente des troubles du langage et de l'articulation importants : c'est la compréhension lacunaire.
Entre 55 et 70 db de perte, les enfants perçoivent la voix sans comprendre les paroles. L'appareillage et la rééducation sont nécessaires.
- de 70 à 90 décibels de perte, il s'agit d'une surdité sévère : enfant malentendant sévère, demi-sourd sévère. 80 db représente le volume sonore d'une rue bruyante. Certains enfants entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas la parole. Il n'y a pas d'élaboration de langage intelligible spontanément. Ils procèdent par désignation de l'objet désiré. L'amplification des sons est insuffisante. Ces enfants ont besoin d'un appareillage, d'une rééducation et d'une lecture labiale.
- au-delà de 90 db, l'enfant est sourd profond. 100 db est le bruit du marteau piqueur. 120 db est le bruit d'un réacteur d'avion à 10 mètres. L'enfant n'a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole.
Causes Selon l'organe touché, on distingue deux grands types de surdité :
- la surdité de transmission ;
- la surdité de perception.
La surdité de transmission Elle est souvent curable par des moyens médicaux ou chirurgicaux.
C'est la conséquence d'une affection de l'oreille moyenne : la pathologie du tympan, des osselets et de la trompe d'Eustache représentent les principales causes.
L'otite aiguë suppurée entraîne une baisse de l'audition réversible avec un traitement correct .
Le catarrhe tubaire (hypertrophie des végétations ou adénoïdite chronique etc...) provoque une diminution de l'aération de la caisse du tympan. Un épanchement plus ou moins visqueux ne tarde pas à apparaître dans la caisse ("glue ear"). Le tympan et les osselets vibrent moins bien et l'audition est perturbée. L'ablation des végétations, la pose d'un train trans-tympanique améliorent en général le tableau.
Certaines otites récidivantes évoluent vers la perforation du tympan et parfois atteignent les osselets. Des brides fibreuses se forment bloquant ainsi le libre mouvement du tympan et des osselets. C'est l'otite adhésive de traitement très délicat.
Ce sont les fréquences sonores basses (graves) qui sont le plus touchées. Les surdités provoquées par ces infections ORL ne dépassent pas 60 décibels de perte.
Ce sont donc des surdités partielles qui peuvent retentir sur la parole et le langage mais n'expliquent jamais l'absence de langage.
La surdité de transmission est huit fois plus fréquente que la surdité de perception chez l'enfant.
La surdité de perception Elle est généralement définitive et peut aller de la perte légère à la surdité totale. C'est l'atteinte de l'oreille interne, c'est à dire de l'organe de l'audition (cochlée) ou du nerf auditif sur une partie quelconque de son trajet depuis l'organe de l'audition jusqu'aux centres nerveux du cerveau.
La perte sur les fréquences aiguës est toujours importante et l'audition par voie osseuse est du même niveau que l'audition par voie aérienne.
Les causes de surdité sont variables. On ne les retrouve pas toujours chez un enfant donné puisque dans 35% des cas, la cause reste inconnue.
Les surdités héréditaires : La forme récessive est la plus fréquente. Il s'agit d'une surdité familiale, génétique, transmissible qui peut sauter plusieurs générations. Beaucoup de familles ne savent donc pas qu'il y a un tel gène dans leurs antécédents. L'absence de sourds dans la parenté immédiate ne doit donc pas faire éliminer le diagnostic de surdité héréditaire.
La maladie consiste en l'atteinte des tissus qui constituent l'organe sensoriel de l'audition (dysplasie cochléosacculaire).
La surdité est fixée. L'enfant naît avec une perte auditive qui va persister telle quelle toute sa vie. La forme dominante est rare. Toutes les générations dans la famille sont atteintes. La maladie atteint la coque osseuse dans laquelle se trouve logé l'organe sensoriel et l'organe sensoriel lui-même (dysplasie du labyrinthe osseux).
La surdité est évolutive et s'aggrave par paliers successifs à intervalles variables.
Un certain nombre de maladies héréditaires associent une surdité à d'autres malformations. Ces affections génétiques, très rares, portent le nom des médecins qui les ont décrites pour la première fois :
- le syndrome de Franceschetti : c'est l'association d'une surdité par malformation des osselets et d'anomalies oculaires avec un visage très particulier.
- Le syndrome de Pendred : c'est l'association d'une surdité à un goître.
- le syndrome d'Alport : c'est l'association d'une surdité et d'une néphrite chronique.
- Le syndrome de Usher : c'est l'association d'une surdité à une rétinite pigmentaire.
- Le syndrome de Waardenburg : c'est l'association d'une surdité avec des malformations de l'œil, de la base du nez etc...
Les surdités dues à l'atteinte du fœtus :
- La rubéole congénitale est une des causes majeures. D'autres virus peuvent être responsables de l'atteinte de l'oreille moyenne et de l'oreille interne lors des trois premiers mois de grossesse : rougeole, varicelle, oreillons, hépatite virale etc...
- La toxoplasmose peut également être en cause.
Les causes toxiques sont relativement fréquentes : la streptomycine, la kanamycine, la quinine, les antithyroïdiens doivent être évités chez la femme enceinte. Les antibiotiques aminosides doivent être utilisés avec beaucoup de parcimonie chez l'enfant : ils doivent être réservés aux infections graves à germes résistants aux antibiotiques moins toxiques.
Les surdités dues à l'atteinte du nouveau-né :
- La souffrance fœtale aiguë lors d'une anoxie pendant l'accouchement provoque beaucoup de surdités.
- L'ictère grave par incompatibilité sanguine fœto-maternelle (ictère nucléaire) peut être à l'origine, entre autres séquelles neurologiques, de surdité.
- La prématurité (poids de naissance < 1500 g), les méningites (bactériennes ou virales), les encéphalites, les oreillons sont également générateurs de surdité.
Symptômes La découverte est faite lors d'un examen systématique, en particulier quand il existe un facteur de risque :
- une surdité dans la famille;
- une pathologie durant la grossesse;
- un traumatisme obstétrical;
- une prématurité;
- un ictère nucléaire;
- une anoxie néonatale;
- une méningite;
- un traitement par antibiotiques de la famille des aminosides...
ou lors des examens obligatoires de l'enfant (naissance, 4°, 9° et 24° mois).
Certains signes d'appel doivent alerter les parents et le médecin :
- l'absence de réactions du nourrisson aux bruits et à la voix.
- un sommeil trop calme ;
- la perte progressive du babil après 6 mois : Jusqu'à 6 mois, le bébé sourd babille normalement par le simple jeu des organes phonateurs. Privé du plaisir de s'entendre, l'enfant cesse de babiller.
- un retard dans le développement normal du langage :
- 2 à 4 mois : l'enfant gazouille même s'il est sourd.
- de 3 à 4 mois : il reconnaît les sons "signifiants" : appel, bruit de pas, préparatifs de biberons etc...
- de 5 à 6 mois : le gazouillis se développe et est influencé par le dialogue;
- de 18 à 24 mois : le langage s'élabore.
- le retard d'apparition des premiers mots (après 17 mois);
- des émissions vocales incontrôlées;
- l'enfant de 1 an qui ne répond ni à son nom ni à un appel, inattentif pour tout ce qui n'est pas dans son champ visuel;
- certains troubles de l'articulation après 4 ans : petites confusions phonétiques ou entre les consonnes-sourdes (p, f, t) et les consonnes-sonores (b, v, d);
- certains troubles du comportement : colères, agressivité, quête affective, conduites d'isolement remarqués par les parents, l'instituteur, l'assistante sociale...
- un retard scolaire (difficultés à la dictée, en lecture, en écriture...)
- l'enfant "dans la lune..."
Il existe des causes d'erreur. C'est notamment le cas de l'enfant qui ne "veut" pas entendre. "Viens manger!", "Lave -toi les mains !" "Va te coucher!", "Viens faire tes devoirs!" sont parfois ignorés des enfants alors qu'ils entendent très bien lorsqu'on leur propose une sortie ou des friandises.
De même, l'apparition des premiers mots peut se situer dans une large fourchette, de 12 à 17 mois.
Devant des otites à répétition, un examen ORL s'impose afin de dépister une otite séreuse chronique.
Les paracentèses fréquentes ne provoquent pas de surdité.
Conduite à tenir Le nouveau-né Avant la naissance, il est possible d'effectuer un test auditif chez le fœtus. Il suffit de placer une source sonore sur le ventre de la mère, d'émettre un son particulier et d'enregistrer à ce moment les bruits du cœur de l'enfant. L'accélération de la fréquence cardiaque indique que l'enfant a perçu le bruit. Ce genre de test est amusant mais les causes d'erreur sont nombreuses et l'absence de réaction du fœtus ne prouve pas qu'il est sourd.
L'examen du nouveau-né est primordial, surtout lorsqu'il s'agit d'un enfant à risque.
En effet, la surdité est une urgence car tout retard aggrave le retentissement du handicap.
L'examen néonatal a ses limites car d'une part, certaines surdités peuvent n'apparaître qu'après quelques semaines ou quelques mois et d'autre part ce test ne met en évidence que les surdités importantes. Les atteintes légères ne peuvent être dépistées que plus tard.
Le bébé doit être si possible examiné nu, calme, ne pleurant pas, dans une pièce peu bruyante et pas trop violemment éclairée. Le meilleur moment pour l'examiner se situe juste après la tétée, avant que l'enfant ne s'endorme profondément. Les pleurs de faim, l'agitation, le sommeil profond empêchent le test.
Le test consiste à faire entendre au nouveau-né, à 5 cm de son oreille, des sons brefs d'intensité croissante et calibrés (appareil de Veit-Bizaguet) et d'observer ses réactions : clignement des yeux, arrêt des mouvements spontanés, arrêt de la succion, déviation lente de la tête en direction de la source sonore, réflexe de Moro, réaction d'attente, sursaut, pleurs, changement dans le rythme respiratoire etc...
Il faut noter que les réactions du nouveau-né s'épuisent vite et qu'elles cessent après 3 ou 4 stimulations sonores. Si on a des doutes, il vaut mieux reprendre l'examen le lendemain plutôt que de continuer.
L'atteinte de l'oreille interne, qui est celle que l'on recherche à la naissance, touche avec prédilection les fréquences aiguës. Le nouveau-né normal réagit à 70 ou 80 décibels. Ce qui pour un adulte correspond à une surdité importante est le seuil normal du nouveau-né car il s'agit d'un niveau de réaction et non du seuil réel (il "entend" avant mais ne le "montre" pas). Le test doit être répété plusieurs fois, surtout en cas de suspicion avant de certifier la baisse de l'audition qui doit alors être confirmée et explorée par le spécialiste.
L'enfant Des tests de dépistage utilisent un matériel divers : jouets sonores (tambourins, cloches, triangle à percussion, sifflets etc...), jouets Moatti (cylindres qui, lorsqu'on les retourne, émettent des bruits d'animaux étalonnés testant les fréquences aiguës, médiums et graves : bruits d'oiseaux, de vache, de mouton et de chat), babymètres de dépistage etc...
Ces tests doivent être effectués hors du champ visuel de l'enfant, sans mouvements amples. L'enfant ne doit pas crier ou se trouver trop absorbé dans ses jeux
Le médecin cherche à provoquer le réflexe d'orientation-investigation : l'enfant cherche l'origine de la source sonore. D'autres réactions au bruit peuvent être notées : pleurs, rires, simple réaction du regard etc...
En cas de doute sur une surdité, l'enfant doit être adressé chez un ORL spécialiste des surdités de l'enfant. Il pratiquera un audiogramme.
L'audiométrie du nourrisson est une audiométrie de réactions involontaires.
L'audiométrie de l'enfant jusqu'à 6 ans est une audiométrie de conditionnement.
A partir de 6 ans, on applique l'audiométrie consciente qui permet d'évaluer la plus petite quantité de son perçue selon la fréquence.
L'audiométrie objective est une méthode qui se passe des réponses du sujet mais qui demande un appareillage complexe, coûteux faisant appel à un personnel hautement spécialisé.
L'audiométrie de conditionnement - A partir de 5 mois, on utilise les jouets sonores étalonnés dans une cabine audiotéléphonométrique qui permet d'effectuer des épreuves calibrées.
- A partir de 1 an, on pratique le test du prénom : "coucou, Pierre!" émis de manière de plus en plus intense.
- Entre 1 et 3 ans, on utilise le réflexe d'orientation conditionné. Si l'enfant tourne la tête en direction du son, un jouet apparaît au-dessus du haut-parleur qui a émis le son.
- Entre 3 et 6 ans, on se sert d'un test d'images : l'enfant a un casque sur la tête. Il est dans une cabine insonore, sur les genoux de sa mère. Des images sont disposées devant lui. Il doit montrer les images dont le nom survient dans le casque à une intensité suffisante.
Le "peep-show" consiste à faire entendre à l'enfant des sons purs et de lui faire appuyer sur une manette qui déclenche l'apparition d'une image dans le peep-show lorsqu'il l'a entendu. Le "train-show" est identique mais l'enfant déclenche la rotation d'un train électrique lorsqu'il a entendu le signal.
Les tests de conditionnement par un jouet sont de principes voisins.
A partir de 6 ans, on pratique l'audiométrie comme chez l'adulte.
L'impédancemétrie. Le réflexe stapédien. L'impédancemétrie est une technique relativement récente qui vise à mesurer la souplesse du tympan. L'examen est indolore.
On envoie un son sur le tympan et on mesure l'onde réfléchie, tout en faisant varier la pression dans le conduit auditif externe.
La recherche du réflexe stapédien consiste à provoquer une stimulation sonore intense et à enregistrer la contraction du muscle de l'étrier, dernier des trois osselets situés derrière le tympan.
L'audiométrie objective Il s'agit d'enregistrer les réponses de l'enfant aux stimuli sonores indépendamment de lui.
Ces techniques sont utiles chez les tous petits ou chez les enfants impossibles à examiner autrement (sourds-aveugles, sourds-débiles etc...). Elles se pratiquent durant le sommeil ou sous anesthésie générale.
L'audio-électroencéphalographie Cet examen consiste à enregistrer un électroencéphalogramme et ses modifications lors des stimulations auditives. C'est un examen long, qui nécessite une prémédication et qui ne mesure que la résultante cérébrale des sons émis et apporté par les voies auditives.
L'électrocochléographie Cet examen nécessite une anesthésie générale. Il consiste à mettre sous microscope une très fine électrode à travers le tympan pour enregistrer l'activité électrique du nerf auditif. On le pratique à partir de 10, 12 mois.
L'enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA)
Cette méthode d'exploration récente rend de très grands services.
L'examen se pratique avant 6 mois durant le sommeil physiologique après un biberon. Après 6 mois, une prémédication est nécessaire. L'anesthésie générale est rarement pratiquée. L'examen permet de tester les différentes étapes intermédiaires au niveau des voies auditives. On met en place des électrodes autocollantes ou piquées.
Cinq ondes sont obtenues sur le tracé correspondant à différents niveaux des voies auditives. On mesure ainsi le seuil auditif et on peut faire le diagnostic topographique d'atteinte le long des voies auditives. On peut également apprécier à l'aide de cet examen la maturation du système nerveux.
L'examen orthophonique Lorsque le trouble de l'audition est reconnu et quantifié, l'enfant doit être adressé au spécialiste orthophoniste afin d'examiner la voix, la parole et le langage.
L'examen psychologique Il est nécessaire d'apprécier l'intelligence et le développement mental de l'enfant sourd afin de choisir le meilleur moyen de rééducation et de prise en charge. On utilise essentiellement les tests psychométriques non verbaux. Les tests de niveau ne sont qu'un des volets de l'examen psychologique qui doit par ailleurs apprécier son adaptation sociale et familiale, ses possibilités de contact humain, les répercussions de la surdité sur le niveau intellectuel et sur la personnalité de chaque enfant.
Traitement La chirurgie
- les surdités de transmission
En cas d'otites séreuses chroniques par hypertrophie des végétations ou œdème des parois de la trompe d'Eustache, l'ablation des végétations adénoïdes ou la pose d'un drain transtympanique ("yoyo") peuvent donner de bons résultats.
En cas de trouble de l'aération de la caisse du tympan lié à un dysfonctionnement tubaire (mauvais fonctionnement des deux muscles constituant les parois de ce conduit d'aération), l'ORL peut pratiquer des insufflations tubaires, c'est-à-dire injecter sous pression de l'air dans la trompe d'Eustache par son orifice interne nasopharyngé.
En cas d'otite chronique purulente (écoulement permanent de pus à travers un tympan perforé), il peut être nécessaire de pratiquer une tympanoplastie qui guérit la suppuration et restaure l'oreille moyenne par une greffe du tympan et une plastie des osselets. Des greffes d'ensemble tympan-osselets sont maintenant réalisées.
En cas d'otite adhésive avec des brides reliant les osselets entre eux ou aux parois de la caisse, ou tirant sur le tympan, l'intervention est souvent déconseillée car les résultats à long terme sont décevants.
Les malformations de l'oreille moyenne font appel à des techniques chirurgicales de haute spécialité (Ombredanne) réalisables vers 7 ou 8 ans. Il faut créer un conduit auditif externe, constituer un tympan et remodeler des osselets. Le risque d'atteinte du nerf facial rend très délicat ce genre d'interventions que peu de spécialistes savent réaliser.
- les surdités de perception
l'implant cochléaire à multi-électrodes. Il s'agit de mettre à la place de l'oreille interne lésée des électrodes qui s'articulent avec les premières terminaisons du nerf auditif à condition qu'un certain nombre de ses fibres soient encore fonctionnelles. Ces électrodes aboutissent à un récepteur situé sous la peau, derrière l'oreille. Le sujet implanté porte une antenne dissimulée dans une branche de lunette reliée à un synthétiseur porté en bandoulière. Une rééducation longue est indispensable car le message sonore perçu par les opérés reste très particulier.
L'appareillage L'appareillage ou prothèse permet au malentendant de percevoir la parole à condition qu'il ne soit pas trop loin de l'interlocuteur et que le bruit de fond ne soit pas trop important. Il impose une rééducation parallèle. Le sourd profond ne tire de sa prothèse que des informations partielles qui se surajoutent à celles tirées de la lecture labiale.
L'appareillage permet de plus à l'enfant de percevoir sa propre voix.
On doit placer une prothèse chez l'enfant appareillable le plus tôt possible afin qu'il puisse faire ses acquisitions au même moment que l'enfant normal. L'âge de 1 an semble le mieux. Certains spécialistes appareillent les nourrissons plus tôt ( 4 ou 6 mois) lorsqu'ils sont certains de leur évaluation du niveau auditif. Les prothèses auditives doivent être portées du matin jusqu'au soir et faire partie intégrante de l'enfant.
Il existe deux sortes de prothèses auditives :
- l'appareil à boîtier est composé d'un écouteur et d'un embout en matière plastique dans le conduit auditif relié par un fil à un boîtier porté sur la poitrine. Il est surtout utilisé chez le petit enfant.
- Le contour d'oreille est à l'heure actuelle l'appareillage standard. Le double contour stéréophonique est aujourd'hui le meilleur appareillage.
Dans certains cas, un appareillage de type C.R.O.S. est mis en place (Contro-lateral Rowing Of Signals), la prothèse étant inclue dans des branches de lunettes.
Les familles doivent être prévenues des mesures d'entretien de ces prothèses. Les embouts doivent être étroitement ajustés dans le conduit auditif pour éviter l'effet Larsen (sifflements désagréables). Au cas où cet effet se produit, il faut refaire les embouts et diminuer en attendant l'amplification.
Les bouchons de cérumen doivent être régulièrement retirés.
Les embouts provoquent parfois des lésions cutanées à type d'eczéma nécessitant l'instillation locale de gouttes auriculaires et le retrait de l'appareil pendant quelques jours.
Il faut éviter les traumatismes locaux (coups de poing, giffles, ballon etc...) qui blessent les parois cutanées et empêchent le port de la prothèse le temps de la cicatrisation.
La rééducation Deux méthodes coexistent en France pour l'éducation précoce des enfants sourds.
- l'éducation orale pure;
- l'éducation bilingue.
L'éducation orale pure :
Bien que les enfants sourds aient spontanément tendance à s'exprimer par gestes (langue des signes), il faut leur apprendre la parole. Les tenants de l'oralisme pur craignaient que l'utilisation des signes n'empêche les enfants de parler.
L'éducation orale pure comporte l'apprentissage de la parole, la lecture labiale et l'éducation auditive.
Certaines aides manuelles ou techniques sont utilisées.
Les gestes dits naturels ponctuent le discours. Les gestes Borel-Maisonny et des dessins aident à la perception et à la visualisation des sons (souffle, explosion, vibrations, nasalisations).
Le Langage Complété Cornett (LCC) ou Cued-Speech comprend des mouvements de la main à proximité des lèvres destinés à lever l'ambiguïté des sosies labiaux et des points d'articulation invisibles. C'est une méthode mixte à la fois gestuelle et orale. Une seule main est utilisée : sept configurations des doigts représentent les consonnes et cinq positions de la main au niveau du visage figurent les voyelles. Les gestes sont réalisés en synchronisation totale avec la parole.
La méthode verbo-tonale utilise des appareils d'amplification avec filtres, des rythmes corporels aidant à l'émission des sons, des diapositives didactiques.
Il existe maintenant des appareils visualisateurs des sons et de la parole pour le contrôle de l'émission vocale (phonaudioscope, lampe d'accent, oscilloscope à rémanence, visible-speech, ordinateurs...).
L'éducation auditive est le travail de base de l'orthophoniste ou du professeur de sourds. Elle vise à faire utiliser par l'enfant sourd le maximum de capacité auditive restante par des exercices inlassablement répétés de reconnaissance d'objets ou d'images nommés, lèvres cachées, avec ou sans amplification. La lecture labiale permet à l'enfant sourd de tirer de précieux renseignements des mouvements des lèvres et de la face dans la parole.
Une statistique donne une idée du niveau de langage d'enfants sourds sévères et profonds après rééducation, à 5 ans : 50% parviennent à faire des phrases succintes, 29% ont à leur disposition plus de 10 mots, 12% ont moins de 10 mots ; 6% ont moins de 5 mots ; 3% aucun mot.
L'éducation bilingue : Elle allie la langue orale et la langue des signes. La Langue des Signes Américaine (ASL) a été mise au point en 1965. C'est une langue complexe, capable de véhiculer des concepts abstraits, possédant sa propre syntaxe et sa propre grammaire.
La Langue des Signes Française (LSF) a ensuite été mise au point afin de faire sortir l'enfant sourd du concret et de l'utilitaire, de l'immédiat et du visible, de lui ouvrir la voie de l'imaginaire, de l'abstraction en lui donnant le moyen d'élargir son champ d'investigation.
L'apprentissage de la LSF par les parents en même temps que les enfants est la condition primordiale.
Avenir de l'enfant sourd La scolarisation est très importante.
Elle peut se faire dans une classe de malentendants au sein d'un groupe scolaire normal.
Il existe des établissements qui accueillent, en internat le plus souvent, des enfants sourds et malentendants pour un enseignement primaire, secondaire ou technique.
Théoriquement, la scolarité normale débouche sur un métier normal. Les métiers manuels et les emplois de bureau ou de laboratoire sont les professions qui accueillent le plus de jeunes handicapés auditifs. La vie quotidienne des sourds dépend de leur niveau de rééducation, de leur degré d'indépendance et de leur équilibre caractériel. La plupart des activités usuelles sont accessibles aux sourds, telle la conduite automobile.
Dr Lyonel Rossant, Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso.
